¿Qué es la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K?

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¿Qué es la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K?

 

La deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD, por sus siglas en inglés) es un trastorno hemorrágico hereditario muy poco común provocado por un problema con los factores de coagulación II, VII, IX y X. Para que la reacción en cadena de la coagulación pueda continuar, estos cuatro factores necesitan activarse en una reacción química en la que participa la vitamina K. Cuando esta reacción no ocurre como debiera, la reacción de coagulación se interrumpe y el coágulo sanguíneo no se forma.

La VKCFD es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. Esta deficiencia es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.

La VKCFD también puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de trastornos gastrointestinales, enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante. La deficiencia adquirida es más común que la deficiencia heredada. Algunos bebés recién nacidos presentan una deficiencia transitoria de vitamina K que puede corregirse administrando suplementos luego del nacimiento.

Síntomas
Los síntomas de la VKCFD varían considerablemente de una persona a otra, pero generalmente son leves. Los primeros síntomas podrían presentarse al nacimiento o en una etapa posterior de la vida. Los síntomas al nacer deben diferenciarse de la deficiencia adquirida. Las personas con deficiencias importantes pueden presentar episodios hemorrágicos graves, pero los síntomas más graves generalmente son poco comunes y solo se presentan en personas con concentraciones de factor muy bajas.

Síntomas reportados
Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
Hemorragias articulares (hemartrosis)
Hemorragia en tejidos blandos y músculos
Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
Propensión a los moretones
Hemorragia excesiva después de cirugías

Síntomas poco comunes
Hemorragia en el cerebro (hemorragia intracraneal)
Anormalidades esqueléticas y pérdida del
oído medio (en casos graves)

Diagnóstico
La VKCFD se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. Debe tenerse cuidado, particularmente en el caso de recién nacidos, de excluir la probabilidad de una deficiencia de vitamina K adquirida o de la exposición a ciertos medicamentos.

Tratamiento
Hay tres tratamientos disponibles para la VKCFD.

vitamina K
concentrados de complejo de protrombina (CCP)
plasma fresco congelado (PFC)

Fuente: World Federation of Hemophilia / Federación Mundial de Hemofilia
   
 
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