¿Qué es la EvW?

La EvW es el trastorno hemorrágico más frecuente. Las personas con EvW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas con EvW no tienen suficiente FvW, o éste no funciona adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.

¿Cómo se descubrió la EvW?

En 1926, el doctor Erik von Willebrand, médico finlandés, publicó la primera descripción de un trastorno de la coagulación hereditario diferente a la hemofilia. Los estudios del doctor von Willebrand sobre esta nueva enfermedad empezaron con una familia que vivía en la isla de Foglo, en el archipiélago Aland, del Mar Báltico. Una de las mujeres (la primera persona que se tenga conocimiento haya padecido la EvW) de esta familia se desangró hasta morir en su adolescencia debido a la hemorragia de su periodo menstrual, y otros cuatro miembros de la familia también habían muerto antes que ella como resultado de hemorragias incontrolables.

¿Qué tan común es la EvW?

Se calcula que hasta el 1% de la población mundial padece EvW pero, debido a que muchas personas solo presentan síntomas muy leves, únicamente un pequeño número de personas sabe que la padece. Los estudios han demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10 personas con EvW no han sido diagnosticadas.

¿Cómo se adquiere la EvW?

La EvW por lo general se hereda. Se transmite a través de los genes del padre o la madre a los hijos de cualquier sexo. En algunas ocasiones la EvW se presenta debido a un cambio espontáneo en el gen de la EvW antes del nacimiento del bebé.

Una mujer con EvW ¿transmitirá necesariamente la enfermedad a su hijo o hija? ¿Qué ocurre si el padre tiene EvW?

Una mujer con EvW tiene 50% de probabilidades de transmitir la enfermedad a su hijo o hija. Si el padre tiene EvW, su hijo o hija sigue teniendo el 50% de probabilidades de heredar la enfermedad.

¿Cuál es la diferencia entre la hemofilia y la EvW?

La EvW y la hemofilia son diferentes tipos de trastornos de la coagulación. La EvW es causada por un problema con el factor von Willebrand, mientras que la hemofilia es causada por un problema con otro factor de coagulación (factor VIII en la hemofilia A, y factor IX en la hemofilia B). Si bien ambos trastornos generalmente se heredan, el patrón hereditario (la manera en la que los genes se transmiten de padres a hijos) es diferente. Los síntomas de la EvW por lo general son más leves que los síntomas de la hemofilia, pero en ambos trastornos pueden presentarse hemorragias graves.

¿Qué tan grave es la EvW?

La gravedad de los síntomas depende parcialmente del tipo de EvW que tenga una persona. Los tipos 1 y 2 generalmente son leves, pero las personas con el tipo 3 de la EvW pueden sufrir episodios hemorrágicos muy graves. Aun dentro de cada tipo de EvW los síntomas pueden llegar a ser muy variables.

¿Las mujeres con EvW tienen síntomas más graves que los varones?

Más mujeres que varones muestran síntomas de la EvW debido a la menstruación y a los partos. Las mujeres con EvW a menudo tienen un flujo menstrual más abundante o prolongado que el normal. No obstante, los varones también pueden presentar síntomas graves, particularmente en el caso de la EvW tipo 3.

¿Todas las mujeres que tienen flujo menstrual abundante tienen EvW?

No. Hay muchos motivos posibles para un flujo menstrual abundante (menorragia) además de la EvW. No obstante, un estudio británico demostró que una de cada cinco mujeres que acudían al médico debido a un flujo menstrual abundante o prolongado, de hecho tenía un trastorno de la coagulación.

¿Cómo se diagnostica la EvW?

La EvW se diagnostica a través de una serie de análisis de sangre que deberían realizarse por especialistas en un centro de tratamiento de trastornos de la coagulación. Es necesario realizar varias pruebas diferentes a fin de determinar el tipo exacto de EvW que padece una persona.

El diagnóstico de la EvW es difícil. La investigación ha demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10 personas con EvW no han sido diagnosticadas.

¿Pueden embarazarse las mujeres que padecen EvW?

Sí. La mayoría de las mujeres con EvW no tienen problemas para embarazarse. Las mujeres con EvW deberían consultar a un obstetra en cuanto sepan que están embarazadas. El obstetra trabajará con el centro de tratamiento de trastornos de la coagulación a fin de proporcionar la mejor atención durante el embarazo y el parto.

¿Las mujeres con EvW corren un riesgo mayor de tener un aborto?

Las mujeres con EvW tipo 3 parecen tener abortos más frecuentes, particularmente durante el primer trimestre del embarazo. No obstante, es probable que estos abortos sencillamente sean más notorios en mujeres con EvW porque la hemorragia es mayor. La hemorragia posterior a un aborto también puede ser más grave para mujeres con EvW.

¿Las personas con EvW deberían vacunarse?

Sí. La vacuna de la hepatitis B se recomienda para todas las personas que periódicamente reciben sangre o hemoderivados, aun cuando el riesgo de transmisión sea muy pequeño. Las personas con EvW, particularmente las que también padecen hepatitis C, también deberían vacunarse contra la hepatitis A. En casos muy poco comunes, los hemoderivados también han transmitido la hepatitis A.

¿Hay una cura para la EvW?

No, no hay cura para la EvW. Es un trastorno de por vida, pero hay tratamientos seguros y eficaces para todos los tipos de EvW.