¿Qué es la deficiencia de factor VII?

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¿Qué es la deficiencia de factor VII?

 

La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor VII del que debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.

La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante.

Síntomas
Los síntomas de la deficiencia de factor VII varían dependiendo de cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de factor VII pueden presentar síntomas muy graves.

Síntomas comunes

Hemorragias nasales (epistaxis)
Propensión a los moretones
Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales
Hemorragias en la cabeza (neonatos)
Hemorragia abundante durante la circuncisión
Otros síntomas reportados

Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
Hemorragias articulares (hemartrosis)
Hemorragias musculares
Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto
Síntomas poco comunes

Sangre en la orina (hematuria)
Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
Diagnóstico
La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.

Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII.

concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa)
concentrado de factor VII
concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor VII
plasma fresco congelado (PFC)
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.

Fuente: World Federation of Hemophilia / Federación Mundial de Hemofilia
   
 
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