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Opciones de tratamiento

Concentrado de factor
Cuando se encuentran disponibles, los concentrados de factor constituyen el tratamiento ideal y más seguro para los trastornos hemorrágicos poco comunes. Desafortunadamente, solo hay concentrados individuales de los factores I, VII, VIII, XI y XIII. Los concentrados de factor para los trastornos hemorrágicos poco comunes generalmente se fabrican a partir de plasma humano y reciben tratamiento a fin de eliminar virus como el VIH y los de la hepatitis B y C. También están disponibles el factor VIII recombinante y el factor VIIa recombinante. Estos últimos se fabrican en el laboratorio y no a partir de plasma humano, de modo que no conllevan riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas. Los concentrados de factor se administran por vía intravenosa.

Concentrado de complejo de protrombina (CCP)
Este concentrado se fabrica a partir de plasma humano y contiene una mezcla de concentrados de factor, entre ellos los factores II, VII, IX y X (no obstante, algunos productos no contienen los cuatro factores). El CCP es adecuado para el tratamiento de deficiencias individuales de factor II y factor X, así como el de la deficiencia combinada hereditaria de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD). El concentrado recibe tratamiento para eliminar virus como el VIH y los de la hepatitis B y C. Se ha informado que algunos CCP podrían provocar peligrosos coágulos sanguíneos (trombosis). El CCP se administra por vía intravenosa.

Plasma fresco congelado (PFC)
El plasma es la fracción de la sangre que contiene todos los factores de la coagulación, así como otras proteínas sanguíneas. El PFC se utiliza para el tratamiento de trastornos hemorrágicos poco comunes cuando los concentrados para el tratamiento del factor específico faltante no se encuentran disponibles. El PFC es el tratamiento usual para la deficiencia de factor V. Sin embargo, generalmente no es sometido a procesos de inactivación viral, de modo que el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas es mayor. El PFC sometido a inactivación viral está disponible en algunos países y es preferible. La sobrecarga circulatoria constituye un problema potencial de este tratamiento: dado que en el PFC la concentración de cada factor de coagulación es baja, debe administrarse un volumen considerable durante varias horas a fin de lograr una elevación adecuada en la concentración del factor faltante. Esta necesidad de una gran cantidad de PFC puede sobrecargar al sistema circulatorio y forzar al corazón. El tratamiento con PFC puede presentar otras complicaciones, particularmente reacciones alérgicas o problemas pulmonares (lesiones pulmonares provocadas por transfusiones sanguíneas). Estos problemas son mucho menos comunes si se utilizan lotes de PFC sometido a inactivación viral. El PFC se administra por vía intravenosa.

Crioprecipitado
Fabricado a partir de plasma humano, el crioprecipitado contiene factor VIII, fibrinógeno (factor I) y algunas otras proteínas importantes para la coagulación de la sangre. El crioprecipitado no es sometido a inactivación viral y solo debería utilizarse cuando el concentrado de factor no se encuentre disponible. En comparación con el PFC, contiene mayores concentraciones de algunos de los factores de la coagulación (pero no de todos), de modo que el volumen requerido es menor. Solo es adecuado para unas cuantas deficiencias. El crioprecipitado se administra por vía intravenosa.

Desmopresina
La desmopresina es una hormona sintética que eleva las concentraciones de factor VIII en pacientes con deficiencia combinada de factor V y factor VIII. Dado que es sintética, no hay riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas. La desmopresina no afecta las concentraciones de ninguno de los otros factores de coagulación. Puede administrarse por vía intranasal o intravenosa.

Fármacos antifibrinolíticos
Los fármacos antifibrinolíticos, ácido tranexámico y ácido aminocaproico, se utilizan para mantener un coágulo en su lugar en algunas partes del cuerpo tales como boca, vejiga y útero. También son muy útiles en diversas situaciones; por ejemplo, durante trabajos dentales, pero no son eficaces en casos de hemorragia interna grave o cirugía. Los fármacos antifibrinolíticos son particularmente útiles para pacientes con deficiencia de factor XI. También se utilizan para ayudar a controlar el flujo menstrual excesivo. Los fármacos antifibrinolíticos pueden administrarse por vía oral o mediante inyección.

Cola de fibrina
La cola o goma de fibrina puede usarse para el tratamiento de lesiones externas y durante trabajos odontológicos tales como extracciones dentales. No se utiliza en caso de hemorragias mayores o cirugías. Se aplica en el sitio de la hemorragia.

Transfusiones de plaquetas
Las plaquetas son pequeñas células sanguíneas que participan en la formación de coágulos y en la reparación de vasos sanguíneos lesionados. Algunos concentrados de factor, entre ellos el factor V, se almacenan en pequeños sacos al interior de las plaquetas. Las transfusiones de plaquetas algunas veces se utilizan para el tratamiento de la deficiencia de factor V.

Vitamina K
El tratamiento con vitamina K (ya sea en tabletas o con inyecciones) puede ayudar a controlar síntomas de la deficiencia combinada hereditaria de los factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD). Sin embargo, no todas las personas responden a este tipo de tratamiento. Las personas que no responden a la vitamina K y presentan una hemorragia o requieren cirugía necesitarán terapia de reemplazo de factor.

Anticonceptivos hormonales
Los anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) ayudan a controlar los periodos menstruales.

Dispositivos intrauterinos (DIU)
Los dispositivos intrauternos ayudan a controlar los periodos menstruales.

Estos tratamientos pueden tener efectos secundarios, de modo que las personas con deficiencias poco comunes de factores de la coagulación deben hablar con sus médicos sobre los posibles efectos colaterales del tratamiento.

         
Fuente: World Federation of Hemophilia / Federación Mundial de Hemofilia
   
 
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