Los inhibidores se presentan con mayor frecuencia en personas con hemofilia grave que en quienes padecen hemofilia moderada o leve, y más a menudo en casos de hemofilia A que de hemofilia B. La mayoría de las personas que presentan inhibidores lo hacen dentro de las primeras 75 exposiciones a los concentrados de factor, siendo el momento de mayor riesgo el periodo entre los primeros 10 y 20 tratamientos. Esto quiere decir que los inhibidores se presentan principalmente en niños con hemofilia severa, aunque también pueden presentarse en etapas posteriores de la vida, en personas con hemofilia leve o moderada, después de recibir tratamiento.

Cerca del 25 al 30% de los niños con hemofilia A severa (deficiencia de factor VIII) presentan inhibidores. Un menor número de personas con hemofilia B (deficiencia de factor IX), cerca del 1 al 6%, presenta inhibidores. Por este motivo, hay menos información disponible sobre el riesgo de aparición de inhibidores en respuesta a los concentrados de factor IX. Sabemos que algunas personas con hemofilia B que presentan inhibidores pueden experimentar una grave reacción alérgica llamada anafilaxis, si continúan recibiendo los concentrados de factor IX. Debido a este peligro, es muy importante que las personas con hemofilia B reciban tratamiento en un centro de tratamiento de hemofilia, particularmente durante los primeros 10 a 20 tratamientos con concentrados de factor IX.

Idealmente, niños y adultos recién diagnosticados con hemofilia deberían someterse a pruebas periódicas de detección de inhibidores entre el 1o y el 50o tratamiento. Aun después del 50o tratamiento, deberían someterse a pruebas por lo menos dos veces al año hasta haber recibido de 150 a 200 dosis, y por lo menos una vez al año después de esto. Las pruebas de detección de inhibidores también deberían realizarse antes de cualquier cirugía mayor.

Entre otros factores que pueden incrementar el riesgo de que una persona presente inhibidores se cuentan:

• Historial de inhibidores en la familia
• Defectos graves en el gen del factor
• Ascendencia africana
• Tratamiento precoz intensivo con altas dosis de concentrados
  de factor (particularmente en las primeras 50 dosis)

Algunos estudios han demostrado que las personas que reciben tratamientos periódicos con concentrados de factor a fin de prevenir hemorragias (profilaxis o tratamiento profiláctico) tienen menores posibilidades de presentar inhibidores. Se sabe poco respecto a si el tipo de concentrados de factor (recombinantes o derivados de plasma) utilizados incide en lo anterior, pero hay estudios en curso a fin de dilucidar este aspecto.

Los estudios sobre inhibidores a menudo son pequeños y es necesaria una mayor colaboración en la investigación a fin de mejorar el conocimiento sobre los mismos.

Contenido desarrollado por el grupo de trabajo sobre los inhibitores de la FMH.