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Tratamiento de la EvW

Las personas con EvW pueden recibir tratamiento con un medicamen­to sintético llamado desmopresina, con un concentrado de factor de coagulación que contiene FvW, o con otros medicamentos que ayudan a controlar las hemorragias. El tipo de tratamiento depende parcialmente del tipo de EvW que tenga una persona. Las personas con formas leves de la EvW a menudo no requieren tratamiento para el trastorno, excepto en caso de cirugías o trabajos dentales.

La desmopresina generalmente es eficaz para el tratamiento de la EvW tipo 1, y ayuda a prevenir o controlar hemorragias en algunas mani­festaciones de la EvW tipo 2. Se utiliza para controlar hemorragias en emergencias o durante cirugías. Puede inyectarse o administrarse como espray nasal, e incrementa los niveles de FvW y de FVIII para ayudar a la coagulación de la sangre. La desmopresina no funciona en todos los casos. El médico necesita hacer pruebas para saber si una persona responde al medicamento. Idealmente, las pruebas deberían hacerse antes de que el tratamiento sea necesario.

Los concentrados de factor se utilizan cuando la desmopresina no es eficaz o cuando existe un riesgo elevado de una hemorragia con­siderable. Los concentrados de factor contienen FvW y FVIII. Este es el tratamiento preferido para el tipo 3 de la EvW, para la mayoría de las formas del tipo 2, y para hemorragias graves o cirugías mayores en todos los tipos de EvW.

Las hemorragias en membranas mucosas (interior de nariz, boca, intestinos o útero) pueden controlarse con medicamentos como ácido tranexámicoácido aminocaproico, o con cola de fibrina. No obstante, estos productos se usan para mantener un coágulo, pero de hecho no ayudan a formarlo.

Los tratamientos hormonales, como los anticonceptivos orales, ayudan a incrementar los niveles de FvW y FVIII y a controlar la hemorragia menstrual. Si no se receta un tratamiento hormonal, los agentes antifibrinolíticos pueden ser eficaces en el tratamiento de la menstruación abundante. Las mujeres que padecen anemia (bajos niveles de hierro en la sangre que causan debilidad y cansancio) debido a sangrado menstrual excesivo podrían necesitar tomar complementos de hierro.

Estos tratamientos pueden tener efectos secundarios, de modo que las personas con EvW deberían hablar con sus médicos sobre los posibles efectos secundarios del tratamiento.

         
Fuente: World Federation of Hemophilia / Federación Mundial de Hemofilia
   
 
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