La deficiencia de factor XIII es un trastorno hemorr\u00e1gico hereditario provocado por un problema con el factor XIII. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor XIII del que debiera o debido a que el factor XIII no funciona adecuadamente, la reacci\u00f3n de coagulaci\u00f3n se interrumpe prematuramente y el co\u00e1gulo sangu\u00edneo no se forma.<\/p>\n\n\n\n

La deficiencia de factor XIII es un trastorno autos\u00f3mico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. Tambi\u00e9n implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor XIII es muy poco com\u00fan pero, como todos los trastornos autos\u00f3micos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.<\/p>\n\n\n\n

S\u00edntomas<\/strong>
La mayor\u00eda de las personas con deficiencia de factor XIII presenta s\u00edntomas desde el nacimiento, a menudo con hemorragias del mu\u00f1\u00f3n del cord\u00f3n umbilical. Los s\u00edntomas tienden a presentarse a lo largo de toda la vida. Como regla general, entre menor sea la concentraci\u00f3n de factor XIII en la sangre de una persona, mayor ser\u00e1 la frecuencia y\/o gravedad de los s\u00edntomas.<\/p>\n\n\n\n

S\u00edntomas comunes
<\/strong>Hemorragia del mu\u00f1\u00f3n del cord\u00f3n umbilical al nacer
Hemorragias nasales (epistaxis)
Propensi\u00f3n a los moretones
Hemorragias articulares (hemartrosis)
Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y m\u00e9dula espinal)
Hemorragias en la boca, particularmente despu\u00e9s de cirug\u00edas o extracciones dentales
Mala cicatrizaci\u00f3n de heridas y cicatrizaci\u00f3n anormal
Hemorragia en tejidos blandos
Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes)
Hemorragia posterior a la circuncisi\u00f3n
Hemorragia anormal durante o despu\u00e9s de lesiones o cirug\u00edas<\/p>\n\n\n\n

Otros s\u00edntomas reportados
<\/strong>Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
Sangre en la orina (hematuria)
Hemorragia en v\u00edsceras (hemorragia gastrointestinal)
Hemorragias musculares
S\u00edntomas poco comunes
Hemorragia en bazo, pulmones, o\u00eddos u ojos<\/p>\n\n\n\n

Diagn\u00f3stico<\/strong>
La deficiencia de factor XIII es dif\u00edcil de diagnosticar. Las pruebas de coagulaci\u00f3n sangu\u00edneas regulares no detectan la deficiencia, y muchos laboratorios no tienen a su disposici\u00f3n pruebas m\u00e1s especializadas que puedan medir la concentraci\u00f3n de factor XIII en una muestra de sangre o qu\u00e9 tan bien \u00e9ste est\u00e1 funcionando. La elevada tasa de hemorragias al nacer generalmente resulta en un diagn\u00f3stico temprano.<\/p>\n\n\n\n

Tratamiento<\/strong>
Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en personas con deficiencia de factor XIII.<\/p>\n\n\n\n

Concentrado de factor XIII
Crioprecipitado
Plasma fresco congelado (PFC)
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Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor XIII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o con f\u00e1rmacos antifibrinol\u00edticos.<\/p>\n\n\n\n

Contenido desarrollado por el Comit\u00e9 de la FMH para la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulaci\u00f3n poco comunes.<\/p>\n\n\n\n

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Fuente: Federaci\u00f3n Mundial de Hemofilia \/ Actualizado 2012 – 2016<\/em><\/h6>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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