Las deficiencias de almacenamiento (del pool plaquetario)<\/strong> son un grupo de trastornos causados por anomal\u00edas en los gr\u00e1nulos de las plaquetas. Los gr\u00e1nulos son peque\u00f1os sacos al interior de las plaquetas en los que se almacenan prote\u00ednas y otras sustancias qu\u00edmicas importantes para la funci\u00f3n plaquetaria. El contenido de los gr\u00e1nulos se libera durante la fase de secreci\u00f3n de la activaci\u00f3n plaquetaria, y funciona como se\u00f1ales qu\u00edmicas para reclutar m\u00e1s plaquetas y otras c\u00e9lulas al lugar de la lesi\u00f3n a fin de detener la hemorragia. Hay dos tipos de gr\u00e1nulos: gr\u00e1nulos alfa y gr\u00e1nulos densos.<\/p>\n\n\n\n

Algunas deficiencias de almacenamiento son causadas por una falta de gr\u00e1nulos o su contenido, pero las m\u00e1s comunes se deben a la incapacidad de las plaquetas para vaciar el contenido de los gr\u00e1nulos al torrente sangu\u00edneo.<\/p>\n\n\n\n

La manera en la que se heredan las deficiencias de almacenamiento (es decir, se transmiten de padres a hijos) es menos consistente que en otros tipos de trastornos plaquetarios y var\u00eda de una persona a otra.<\/p>\n\n\n\n

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• Los defectos de liberaci\u00f3n son un grupo de trastornos diversos debidos a una anomal\u00eda en el mecanismo secretor. A pesar de que los gr\u00e1nulos est\u00e1n presentes al interior de las plaquetas, sus contenidos no se descargan adecuadamente al torrente sangu\u00edneo.<\/li>\n\n\n\n
• La deficiencia de almacenamiento delta es un trastorno de la funci\u00f3n plaquetaria causado por la falta de gr\u00e1nulos densos y las sustancias qu\u00edmicas que normalmente se almacenan dentro de \u00e9stos. Sin estas sustancias, las plaquetas no se activan adecuadamente y el vaso sangu\u00edneo lesionado no se constri\u00f1e para ayudar a detener la hemorragia. Este tipo de problema hemorr\u00e1gico puede ser caracter\u00edstico de otros trastornos hereditarios tales como el s\u00edndrome de Hermansky-Pudlak y el s\u00edndrome de Chediak-Higashi.<\/li>\n\n\n\n
• El s\u00edndrome de plaquetas grises es un trastorno de la funci\u00f3n plaquetaria muy poco com\u00fan causado por la falta de gr\u00e1nulos alfa y las sustancias qu\u00edmicas que normalmente se almacenan dentro de \u00e9stos. Sin estas sustancias qu\u00edmicas, las plaquetas no pueden adherirse a las paredes del vaso sangu\u00edneo, aglutinarse entre s\u00ed o reparar el vaso sangu\u00edneo lesionado del modo en que deber\u00edan hacerlo.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

  S\u00edntomas<\/h3>\n\n\n\n

  Los s\u00edntomas de las deficiencias de almacenamiento var\u00edan de una persona a otra, pero por lo general son de leves a moderados.<\/p>\n\n\n\n

  Las personas con deficiencias de almacenamiento podr\u00edan presentar:<\/p>\n\n\n\n

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  • Propensi\u00f3n a los moretones<\/li>\n\n\n\n
  • Hemorragia nasal (epistaxis)<\/li>\n\n\n\n
  • Hemorragia de las enc\u00edas<\/li>\n\n\n\n
  • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia), hemorragia durante la ovulaci\u00f3n, o durante o despu\u00e9s del parto<\/li>\n\n\n\n
  • Hemorragias anormales durante o despu\u00e9s de cirug\u00edas, circuncisi\u00f3n o trabajos dentales<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

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    \n\n\n\n

    Diagn\u00f3stico<\/h3>\n\n\n\n

    No existe una sola prueba que pueda diagnosticar todos los trastornos de la funci\u00f3n plaquetaria. El diagn\u00f3stico de las deficiencias de almacenamiento requiere de un cuidadoso historial m\u00e9dico y de una serie de pruebas que deber\u00eda realizar un especialista en un centro de tratamiento para trastornos de la coagulaci\u00f3n.<\/p>\n\n\n\n

    En personas con deficiencias de almacenamiento:<\/p>\n\n\n\n

    \n
    • Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deber\u00edan hacerlo en una serie de pruebas de laboratorio llamadas estudios de agregaci\u00f3n plaquetaria. Las pruebas de agregaci\u00f3n plaquetaria constituyen la manera m\u00e1s \u00fatil para diagnosticar estos trastornos.<\/li>\n\n\n\n
    • Los gr\u00e1nulos podr\u00edan no ser visibles cuando se observan las plaquetas a trav\u00e9s de un microscopio espec\u00edfico, llamado microscopio electr\u00f3nico.<\/li>\n\n\n\n
    • El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada que mide el tiempo que tarda en dejar de sangrar una herida peque\u00f1a) es mayor al normal. Esta prueba podr\u00eda ser dif\u00edcil de realizar en ni\u00f1os peque\u00f1os y no se utiliza com\u00fanmente donde se dispone de pruebas m\u00e1s espec\u00edficas.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

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      \n\n\n\n

      Opciones de tratamiento<\/h3>\n\n\n\n

      La mayor\u00eda de las personas que padece deficiencias de almacenamiento requiere tratamiento durante intervenciones quir\u00fargicas (incluidos trabajos dentales) o despu\u00e9s de lesiones o accidentes. En caso necesario, las deficiencias de almacenamiento pueden recibir tratamiento con:<\/p>\n\n\n\n

      \n
      • F\u00e1rmacos antifibrinol\u00edticos<\/li>\n\n\n\n
      • Desmopresina (podr\u00eda no ser \u00fatil en la deficiencia de gr\u00e1nulos alfa)<\/li>\n\n\n\n
      • Transfusiones de plaquetas<\/li>\n\n\n\n
      • Terapia de supresi\u00f3n hormonal (anticonceptivos) y\/o dispositivo\/sistema intrauterino liberador de levonorgestrel (de marca Mirena en algunos pa\u00edses) para controlar el sangrado menstrual excesivo<\/li>\n\n\n\n
      • Reposici\u00f3n de hierro conforme sea necesario para el tratamiento de la anemia provocada por hemorragias excesivas o prolongadas<\/li>\n\n\n\n
      • Selladores de fibrina<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

        Las personas que padecen deficiencias de almacenamiento no deber\u00edan tomar Aspirina^{\u00ae<\/sup>, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE, tales como ibuprofeno y naproxeno) y anticoagulantes, los cuales podr\u00edan empeorar sus s\u00edntomas hemorr\u00e1gicos, a menos que un m\u00e9dico familiarizado con el trastorno se los recete con un fin espec\u00edfico.<\/p>\n\n\n\n}

        <\/p>\n\n\n\n

        Fuente: Federaci\u00f3n Mundial de Hemofilia \/ Actualizado 2012 – 2016<\/em><\/h6>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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