La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es un trastorno de la coagulación. Las personas con EVW tienen un problema con una de las proteínas de su sangre que ayuda a controlar el sangrado. No la producen en cantidad suficiente o ésta proteína no funciona de la manera en que debiera. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.

Hay diferentes tipos de EVW. Todos son causados por un problema con la proteína del factor Von Willebrand (FVW). Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FVW ayuda a unas células de la sangre, llamadas plaquetas, a aglutinarse y formar un coágulo para detenerla hemorragia.

La EVW es el trastorno de la coagulación más común en las personas. Afecta tanto a hombres como a mujeres. La EVW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas con EVW podrían no saber que padecen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos son muy leves. El trastorno casi no afecta las vidas de la mayoría de las personas con EVW, excepto cuando ocurre una lesión grave o se requiere cirugía. No obstante, con todos los tipos de EVW pueden presentarse problemas hemorrágicos.

Diferentes tipos de EVW
Hay tres tipos principales de EVW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo, dependiendo–en parte–de la actividad del FVW. Es importante conocer qué tipo de EVW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.

La EVW tipo 1 es la forma más común. Las personas con EVW tipo 1 tienen niveles de FVW menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aún así, es posible que una persona con EVW tipo 1 presente hemorragias graves.

La EVW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FVW. La proteína del FVW no funciona adecuadamente, provocando una actividad del FVW menor a la normal. Los defectos que caracterizan a la EVW tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente son moderados.

La EVW tipo 3 es, por lo general, la más grave. Las personas con EVW tipo 3 tienen muy poco o no tienen FVW. Los síntomas son más graves. Las personas con EVW tipo 3 pueden presentar hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesión.

Fuente: Federación Mundial de Hemofilia / Actualizado 2012 – 2016