Muchas personas con EVW presentan pocos o ningún síntoma. Las personas con EVW más grave podrían tener más problemas hemorrágicos. Los síntomas también pueden cambiar con el tiempo. Algunas veces la EVW sólo se descubre cuando hay una hemorragia abundante después de un accidente grave o de una intervención dental o quirúrgica.

Los principales síntomas son:

  • Propensión a desarrollar moretones.
  • Hemorragias nasales frecuentes o prolongadas.
  • Hemorragia de las encías.
  • Hemorragia prolongada de pequeñas cortadas.
  • Periodo menstrual abundante o prolongado.
  • Hemorragias en el tracto gastrointestinal superior e inferior.
  • Hemorragia prolongada después de lesiones, cirugías, trabajos dentales o partos.


Hay más mujeres que hombres que presentan síntomas de EVW. Las mujeres con EVW generalmente sangran más o durante un tiempo mayoral normal con la menstruación o después de un parto. Algunas mujeres con EVW padecen muchos cólicos menstruales o menstruaciones irregulares.


El tipo de sangre también podría ser un factor. Las personas con sangre tipo O a menudo tienen niveles menores de FVW que las personas con tipos A, B o AB. Esto quiere decir que las personas con EVW y sangre tipo O podrían tener más problemas hemorrágicos.


No es fácil diagnosticar la EVW. Las personas que piensan que tienen un problema hemorrágico deberían consultar a un hematólogo especializado en trastornos de la coagulación. En un centro de trastornos de la coagulación pueden realizarse las pruebas adecuadas. Dado que la proteína del FVW tiene más de una función, debería utilizarse más de una prueba de laboratorio para diagnosticar la EVW.


Las pruebas de laboratorio para detectar la EVW también son difíciles. La EVW no puede diagnosticarse con pruebas de sangre de rutina. Las pruebas implican medir el nivel y la actividad del FVW de una persona, además de los de otra proteína para la coagulación de la sangre: el factor VIII (FVIII). A menudo es necesario repetir las pruebas porque los niveles de FVW y de FVIII de una persona pueden variar en diferentes momentos.

Fuente: Federación Mundial de Hemofilia / Actualizado 2012 – 2016